耳蜗科普 | 小儿遗传性耳聋的筛查和干预方式

内容节选自AB 听力e课堂：李佳楠教授的讲课《小儿遗传性耳聋的特点和干预方式》

目前，新生儿的听力筛查已经普及

现在各个县市级别的医院都会对刚出生的孩子做一个听力筛查

这种常规听力筛查和致聋基因两者联合筛查

是最全面、有效，可以在早期发现问题的手段

一、什么是听力筛查的1、3、6概念？

1指的是听力筛查最好不晚于出生后一个月，但现在我们其实大部分的医院都是在出生三天之内会进行第一次的新生儿听力筛查。如果第一次的听力筛查不通过，或者听力筛查通过但是基因筛查有问题的话，医院方会建议42天后，再进行二次听力筛查，如果还是没有通过，那接下来要做的不是筛查而是诊断了。

3指的就是听力诊断，是不晚于出生后三个月的，借助一系列客观的听力学检查，例如四十赫兹、多频稳态、耳声发射测定内毛细胞功能等等，来对其听力是否有问题，是什么程度的问题做出一个诊断。

需要注意的是，这类客观检查需要孩子在一个很安静的睡眠的情况下进行的。

听力诊断后如果确实有问题，就要进行听力干预。6指的就是开始听力干预的时间尽量不要超过六个月，越早越好。尽早地给孩子一个听觉的年龄，这个也是很重要的。

总结，1，3，6指的就是听力筛查、听力诊断和听力干预的时间。

二、听力干预的方式有哪些？如何选择？

听力干预方式的选择取决于听力损失的类型和程度。干预方式包括药物、传统的手术、助听器，人工耳蜗、还有其他的一些辅助的新技术。

（人工耳蜗技术示意图）

三、感音神经性耳聋有哪些治疗和评估手段？

通常，先天感音神经性听力损失很难通过药物治疗、手术治疗恢复听力情况。一般根据不同的听损程度、听损部位选择适合的干预方式。

首先是听力学评估：主要包括主观的测试和客观的测试，主观的测试需要孩子配合，客观的测试不需要配合，只要孩子保持安静的状态就能得到一个很客观的听力阈值。测试结果如果是轻度到中度、中重度的感音神经性听力损失，可以用助听器进行干预。如果是重度到极重度，即70分贝以上的，感音神经性听力损失，可以用人工耳蜗进行干预。

人工耳蜗目前在医学上被认为是最成功的神经植入假体，也是最有效的一个手段，它实现了一个哑巴说话、铁树开花的一个神话。

其次是影像学评估：主要是看是否存在结构异常，是否存在严重的耳蜗畸形，是否存在听神经缺如/听神经细小的情况，从而选择不同的干预手段。比如，人工耳蜗植入手术需要要求患者，起码耳蜗是存在的，人工耳蜗的电极有安装的位置；再比如，如果蜗后没有听觉神经，即使把人工耳蜗电极放进去了，也没有传导的通路，这种情况也是不适合人工耳蜗植入的。

最后是语言和言语发育的评估：听觉言语发育的关键期是1-3岁，所以建议越早干预越好，上文提到的，在6个月的时候就可以进行相关干预了。6个月左右就可以进行助听器的干预，1岁左右起可以进行人工耳蜗的干预。

关于人工耳蜗的植入年龄，大量的研究证明：人工耳蜗植入的越早效果越好。

四、对于蜗宝来说，年龄≠听觉年龄

通常来说，听觉和言语发育有5个阶段：首先是觉察声音，觉察到有声音出现后，大脑中枢会慢慢地辨别声音，是环境声还是言语声等等，然后逐渐开始理解声音，理解声音是什么意思，理解后，通过习得的语言后，慢慢的形成自己的意识和思想，然后再形成自己的社交技巧。

听力正常的婴幼儿是可以通过听觉，在周围环境里自然发育语言，言语，交流及相关能力的，从7-8个月的咿呀学语到1岁开始说单字，2-4岁迅速学会双字词，短句乃至句子进行日常的交流，其认知能力也随之发展。以上各方面相互促进，形成语言和言语链。

对于植入耳蜗的孩子来说，其听觉年龄是从耳蜗开机的时候起算的，他们需要时间慢慢地从察觉声音到形成社交技巧，期间需要言语康复师进行相关指导，所以蜗宝父母也不要着急，他们需要一个学习的过程。

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