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专家笔谈 | 外中耳畸形患者人工耳蜗植入的注意事项
作者:刘军 日期:2023年04月08日 来源:中国听力语言康复科学杂志   录入:admin

根据最新的听力损失分级(见表1),全世界约有轻度听力损失者近15亿,其中中度以上听力损失者达2.5亿。目前CI是重度-极重度感音神经性聋且助听器配戴无效或效果不佳患者最有效的听觉和语言康复方法之一,迄今全球已有100多万人接受CI,自从1995年完成国内第1例多导CI以来,我国已有10万多例,其中小部分CI者合并有先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)。MA也称小耳畸形,是面部最主要的出生缺陷之一,常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳,可单独或联合发生。有CI患者均需符合《人工耳蜗植入工作指南(2013)》的CI适应证和禁忌证标准,但这部分人的术前评估、手术和术后评估有其特殊性,现简述如下。


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作者介绍


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刘军,医学博士,赴美博士后,研究生导师,解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部、国家耳鼻咽喉疾病研究中心主任医师、第七医学中心耳鼻喉科科室主任,耳显微、耳神经外科和人工听觉植入知名专家。《中国听力语言康复科学杂志》副总编,《医学参考报》耳鼻咽喉头颈外科频道副总编;《中华耳科学》《听力学与言语疾病》《中西医结合耳鼻喉科》《中国应用生理学》《中国耳鼻咽喉颅底外科》《中国医学耳鼻咽喉科文摘》和《中国医药科学杂志》编委;《中华耳鼻咽喉头颈外科》《中华临床医师》《临床耳鼻喉科》和《中国现代医生杂志》审稿专家。中国听力医学发展基金会科普分会副主委、中国听力医学发展基金会专家委员、医促会耳鼻咽喉头颈外科分会及听觉植入专委会委员。美国ARO会员。发表论文70余篇,其中SCI 7篇。负责北京市科技计划首都市民健康项目培育基金、解放军总医院科技创新和苗圃基金。荣获解放军总医院医疗成果一等奖和科技进步一等奖、武警科技进步二等奖、总装军队科技进步二等奖、北京市科技进步一等奖。


一、术前评估


术前评估是回答是否有CI手术的适应证和禁忌证,需要详细的耳聋病史、全身检查、耳部专科检查,结合听力学、影像学、遗传学、心理学、儿科学、内科学等专科评估,了解患者家庭条件和康复条件等。本文重点讨论听力学和影像学检查。

1.1 听力学检查

CI主要适用于(单侧或双侧)重度或极重度感音性聋且助听器效果不佳的患者,所以必须全面了解患者的听力情况和助听器验配效果。CI术前行听力学检查的目的是了解患者的听力情况,是否有残余听力,听力损失程度、性质和可能的病变部位,综合判定听觉通路的完整性,判断是否有CI的适应证。每项听力学检查都有其针对性,有优点也有局限性,仅靠单独一项检查很难反应患者听力整体情况,需要根据具体要求选择,综合应用,综合评估。通常听力学检查包括纯音测听(婴幼儿及儿童根据年龄选择定向条件反射测听或游戏测听)、声导抗(探测音频率采用226 Hz或1 kHz)、40 Hz听觉相关电位阈值(40 Hz hearing-related potential threshold)、听性脑干诱发电位(ABR)气导和骨导阈值、分频ABR、稳态诱发电位(ASSR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听觉皮层诱发电位、助听效果评估以助听听阈和言语识别率为主,必要时可行成人鼓岬电刺激、电诱发的听性脑干反应(EABR)和电诱发镫骨肌反射(ESR)等检查综合判定听神经及听觉通路的解剖完整性,最终决定是否适合人工耳蜗植入。MA患者的听力学检查有其特殊性,由于外耳道闭锁或狭窄,声导抗和耳声发射检查无法完成或意义不大,需结合骨导ABR阈值检测。

纯音测听简便,操作方便,可初步判断耳聋的定性、程度和病变部位,但其属主观检查,受测试者操作熟练程度及患者配合度影响较大,对于婴幼儿、小龄儿童和不能配合的成人均无法完成此项检查。声导抗对判断中耳病变、耳聋性质有辅助作用,但外耳道狭窄或闭锁患者无法完成此项检测。ABR是客观性检查,7个波分别来源于听神经至脑干的听觉通路,其中波I来自于听神经,波II来自于听神经颅内段及耳蜗核,波III来源于上橄榄核,波IV来源于外侧丘系和其核团,波V来源于下丘及外侧丘系上方,波VI来自于内膝体,波VII来自于听放线。其中波V最稳定,通常也是波幅最高的波,所以常用于阈值的判定。判断是否有耳蜗后病变,如听神经瘤,常测试I-V潜伏期,在综合判定耳聋性质时需同时进行气导和骨导阈值测定,波I在阈值听力水平或CI术后会消失,所以不会用于术前阈值判定或术后疗效评估。40 Hz听觉诱发电位(40 Hz auditory event related potentials,40 Hz AERP)阈值是一种听觉稳态反应,可能起源于皮层或皮层下的中脑和丘脑,主要反应 1 kHz 低频听力情况。传统的ABR缺乏频率特异性,仅反映3 ~4 kHz听力情况,40 HzAERP检查可很好地弥补ABR对低中频听力水平反映的不足,分频 ABR 和 ASSR 可克服缺乏频率特异性的缺陷。

CI适应证包括助听器验配效果评估的内容,评估项目包括助听听阈、助听下的言语测听,包括言语识别率、言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力等。经过康复训练3~6个月后听觉语言能力无明显改善;助听器无效或效果很差是指在最好聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。MA患者不能配戴传统气导助听器,一般采用骨导助听器,而骨导助听器效果评定有其特点,根据气、骨导听力进行应用颅骨模拟器在真耳分析设备的测试箱中进行验证,对助听器各个频率的55/65/75 dB以及最大输出进行测量,还可以对方向麦克风和降噪功能等高级特征进行验证。

1.2 影像学检查

不是所有的听力学指标达到CI植入标准的患者均能行CI手术,也就是说CI手术有一定的禁忌证,主要包括:

(1)严重的内耳畸形,如Micheal畸形、无耳蜗畸形; 

(2)耳蜗神经未发育或缺如; 

(3)中耳乳突有急性炎症; 

(4)不能耐受全身麻醉手术者,经治疗后痊愈符合麻醉条件者可手术,如先心病治疗后基本痊愈; 

(5)智力障碍或精神疾病,患者本人无上述情况,监护人需符合相关要求,家庭有康复条件方可行CI手术; 

(6)MA外耳道胆脂瘤不是禁忌证,但胆脂瘤需一期清除,二期CI手术,也可在彻底清除的情况下,同期行CI手术。

是否存在(1)和(2)禁忌证需进行影像学检查与评估,包括颞骨薄层CT扫描、内耳及颅脑MRI,内听道截面断层MRI,必要时需结合功能性磁共振成像(functional magnetic resonance imaging,fMRI)和正电子发射计算机断层显像(positron emissiontomography/computedtomography,PET-CT)综合判定听觉通路的完整性。CT和磁共振成像以确定良好的解剖结构,有助于确定手术计划。

颞骨CT检查能很好地显示内耳骨性结构,可了解以下情况:是否有外耳道狭窄或闭锁、胆脂瘤,是否有骨质破坏,乳突的气化程度,颞骨磷部的厚度,内耳有无畸形、前庭水管是否扩大、骨岬的厚度、内听道是否狭窄、耳蜗蜗孔,面神经走行畸形、乙状窦和脑膜位置、耳蜗骨化等;颅脑MRI可了解患者是否有颅内病变、脑白质病或脱髓鞘病变;耳蜗内听道水成像MRI检查可了解患者有无内耳畸形及耳蜗神经的发育情况,对头部外伤颞骨骨折或有脑膜炎后患者膜迷路是否有纤维化或骨化;fMRI和PET-CT在给声刺激时观察听觉皮层活动情况,可以反应听觉通路的完整性。MA患者需着重了解外耳道、胆脂瘤、乳突气化、面神经畸形、内耳畸形等情况,为制订手术方案打下基础。

影像学检查意义:客观准确地了解与手术有关的重要解剖区域解剖,如面神经畸形、乙状窦前移,耳蜗内听道异常沟通有中耳病变否,增加手术的安全性,减少手术并发症的发生,并可缩短手术时间;有耳蜗畸形、蜗轴缺如或部分缺如的患者,选择最适合的电极;尽量选择无畸形耳或畸形相对轻侧(大前庭水管可等同于正常耳);中耳病变会影响手术,也应作为手术耳选择的条件之一;评估CI的禁忌证和相对禁忌证,如内耳骨迷路结构的严重畸形,甚至耳蜗未发育和耳蜗神经未发育、发育不全、纤维骨化、脑白质病变、脱髓鞘病变等;根据圆窗和卵圆窗位置及鼓岬的厚度判断耳蜗开窗和电极植入的位置。

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二、MA行CI手术的注意事项

MA患者在考虑一般CI手术注意事项的同时,还得注意MA其特殊性,如常合并内耳畸形和面神经畸形等,术前需根据影像学检查,判定上述情况,如果面神经畸形,术中需备面神经监测以便确定面神经位置,避免误伤;如果耳蜗有畸形,尤其是合并有内听道-耳蜗异常沟通,术中应注意脑脊液漏的发生以及封堵脑脊液漏,避免术后出现脑脊液漏发生感染导致脑膜炎,防止电极误入内听道,有条件可利用术中CT引导下植入电极或植入后术中确定电极位置。此类患者除通过CI手术改善听功能,还要考虑后期小耳畸形的治疗,整形和听功能重建,需设计切口,尽量避免影响或减少对后期小耳畸形矫正的影响。双侧均符合CI手术条件,如一侧畸形,一侧完好,应尽量选无畸形侧手术。部分MA患者无正常的耳廓悬挂,术后需要使用特殊设计的言语处理器。


三、CI疗效评估


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3.1 影像学评估

CI术后的影像学检查评估主要有X线平片、计算机X线摄影术(computed radiography,CR)、CT、PET-CT,以确定电极的位置、植入深度以及电极有无扭结或滑脱,是否有电极向外移,证实术后并发症,如脓肿。CI后声刺激时用PET证实听觉皮层激活,则表明人工耳蜗植入成功,也可定量评估疗效。


3.2 CI听力学评估

检测项目有神经反应遥测技术(neural responsetelemetry,NRT)、电 诱 发 复 合 动 作 电 位(electricallyevoked compound action potential,ECAP),电诱发听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses,EABR)、电 诱 发 的 镫 骨 肌 反 射(electrically evokedstapedius reflex,ESR)和听觉认知电位(auditory cognitivepotential,ACP)等,该检测可评估植入是否成功、效果以及预测主观听阈,还可评价并优化人工耳蜗装置的设计、制作及信号处理。

人工耳蜗助听听阈是一种对CI术后听敏度的测试。言语和语言评估可以明确疗效,有助于人工耳蜗性能的改进和康复方案的制订。常用言语识别率(speechrecognition score,SRS)和言语识别阈(speech recognitionthreshold,SRT),即能听懂50%言语信号所需的最低言语级。


3.3 问卷

常用的调查问卷包括听觉行为分级问卷(CAP);言语可懂度分级(SIR)以及意义听觉整合量表测试(MAIS)问卷;婴幼儿意义听觉整合量表测试(IT-MAIS) (用于3岁以下的婴幼儿),以了解患者听说能力。


3.4 其他

MA患者术后要关注耳后切口愈合情况,是否感染、瘢痕增生、血供情况以免影响后期的耳廓整形。还包括更细致的评估,如CI后儿童使用电话能力,嗓音和言语韵律的声学分析和音乐感知能力评估,本文不做详述。

综上,MA患者CI手术术前听力学和影像学评估、手术及术后评估需遵循指南要求,但其也有特殊性,需个性化分析处理,才能减少并发症,以免影响后期治疗。

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