耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

1、临床表现

1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

2.耳鸣：约２０％-８０％的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

2、诊断鉴别

诊断依据

1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度眩晕。常有家族史。

2.检查：鼓膜较薄或正常，可以ＳｃｈｗAｒｔｚｅ征（透红征），咽鼓管通畅。

3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有ＣAｒｈAｒｔ切迹（Y切迹），晚期为混合性聋。Ｇｅｌｌｅ氏试验阴性。

4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈Aｓ型，镫骨肌反射消失。

5.乳突Ｘ线摄片显示气化良好，Ｘ线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。

3、疾病治疗

治疗原则

1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。

2.手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。

3.不能手术者可配助听器。

用药原则

本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。